系統性硬皮病要怎么護理？

很多的患者，比較常見的硬皮病是屬于一種系統性硬皮病，它有非常多的前驅癥狀，比如說是雷諾現象或者是身體關節出現神經疼痛，不規則地出現身體發熱和胃口下降，大約70%的系統性硬皮病患者主要是以雷諾現象作為一個首發的癥狀，那么系統性的硬皮病應該要怎么護理呢？

系統性硬皮病的皮膚癥狀

分為三期即水腫期、硬化期和萎縮期。初期多見于雙手，以后逐漸擴至前臂、面部及軀干；顏面有浮腫發緊感。水腫期后進入硬化期，皮膚變硬、變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，兩側對稱。

肢端型常白手指開始，逐漸累及前臂、上臂、周圍遠端波及。面部典型表現為表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限。手呈爪形，指尖皮膚可形成潰瘍，指端皮膚可有鈣化，可發生壞死和潰瘍，不易愈合。

晚期皮膚硬化減輕，但皮膚、皮下組織及肌肉明顯萎縮，猶如一層皮膚緊貼于骨而，色素彌漫增加，問有色素脫失斑，毛細血管擴張。 皮膚干燥，指甲易碎、變薄或脫落。

血管損害

血管特別是動脈內膜增生、管腔狹窄，對寒冷及情緒刺激的舒縮反應異常。雙手常出現陣發性蒼白，發冷、麻木，其后變青紫，再轉為發紅，稱雷諾現象，為系統性硬皮病的特征性表現之一。與雷諾腹部及顏面等處。有的自軀干開始發病，亦可發生于內臟，嚴重時可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。

骨、關節和肌肉損害

主要為指、腕、膝和踝關節對稱性疼痛、腫脹和僵硬；近端肌肉無力和肌痛。晚期可出現肌肉失用性萎縮、骨質吸收等。 與雷諾現象相似的血管反應亦可發生于內臟，嚴重者可出現腎臟危象、肺動脈高壓、心肌缺血等。

一半以上的系統性硬皮病患者食管會受到連累，就會感覺到吞咽出現困難，腸胃蠕動的功能非常的低下，大約13%分之二的患者會不會出現受傷，導致肺纖維化出現多種的改變。

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